Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?

Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?



В 2012 году Стивену Хокингу миновало 70 лет, с тех миновало три года. Хокинг — яркий образец того, что когда лекари предрекают скорую кончину, надобно сконцентрироваться и жительствовать отдаленнее. Таким образом, ему удалось одолеть собственный диагноз почитай на полвека, отнесши на этот же срок фатальный исход. Об этом люде и о его знаменитом голосе мы катали бессчетно. Недавно вышел картина про него, а за основную роль Эдди Редмейн получил Оскар.


Знаменитый физик-теоретик посвятил свои идеи о черных прорехах и квантовой гравитации машистой публике. Большую доля своего времени на публике он был прикован к инвалидной коляске из-за заболевания — бокового амиотрофического склероза(БАС, ALS), знаменитого также будто заболевание Лу Герига. С 1985 года он был вырван водиться с поддержкой компьютерной системы — коей он ворочает с поддержкой щеки — и бедствует в беспрерывной опеке.


И алкая заболевание приковала его к креслу, она его не сломила. 30 лет Хокинг проложил на посту ординарного профессора математики в Кембриджском университете. В взаправдашнее времена он — директор по изысканиям Центра теоретической космологии.


Эдди Редмейн и Хокинг


Большинство пациентов с БАС, наименованной немочью Лу Герига в честь знаменитого бейсболиста, какой скончался вследствие этой немочи, — получили диагноз в годе 50 лет и загнулись в течение пяти лет с момента диагностики. Диагноз Хокингу поставили, когда ему был 21 год, и он не гадал отпраздновать свое 25-летие.


Как Хокингу удалось выжить настолько длительно, в то времена будто иные люд умирают вскоре после постановки диагноза?На этот проблема откликнулся Лео Маккласки, адъюнкт-профессор неврологии и медицинский директор ALS Center при Университете Пенсильвании.


Что таковое БАС и сколько конфигураций этой немочи мы знаем?


ALS, боковой амиотрофический склероз(БАС), заболевание Лу Герига — мотонейронная заболевание из разряда нейродегенеративных заболеваний. Каждая мышца управляется мотонейронами, какие будут в лобной доле головного мозга. Они электрически и синаптически подключены к мотонейронам, какие будут в исподней доли головного мозга, а также к мотонейронам в спинном мозге. Мотонейроны мозга зовутся верхними мотонейронами; спинного мозга — исподними мотонейронами. Эта заболевание будит ослабление либо верхних мотонейронов, либо исподних, либо обоих.


Известно, что жрать несколько вариантов БАС. Один зовется прогрессивной мышечной атрофией, или ПМА. Эта заболевание изолирована в исподних мотонейронах. Но патологически, если вы вскроете пациента, будут знаки повреждения верхних мотонейронов.


Есть также первичный боковой склероз — ПБС — и клинически он выглядит будто изолированное расстройство верхних мотонейронов. Но патологически он демонстрирует расстройство исподних мотонейронов также.


Другой классический синдром зовется бульбарный БАС, или супрануклеарный прогрессивный паралич, какой ослабляет черепные мышцы вроде языковых, лицевых и глотательных мышц. Но он почитай век распространяется и на мышцы конечностей.


Таковы четыре классических мотонейронных нарушения, какие были изображены в литературе. В течение длинного времени почиталось, что эти нарушения ограничены мотонейронами. Но стало ясно, что это не настолько. В взаправдашнее времена важнецки знаменито, что у 10% пациентов с этим заболеванием развивалась дегенерация иной части мозга вроде иных частей лобной доли, не включающих мотонейроны, или височной доли. Таким образом, у кое-каких из таковских пациентов может на самом деле развиться фронтально-височная деменция.


Одним из заблуждений о БАС изображает то, что это итого лишь мотонейронное заболевание, однако это не настолько.


Что показал случай Стивена Хокинга об этом заболевании?


Жизнь этого человека показала, что заболевание Лу Герига — невообразимо переменчивое расстройство во многих взаимоотношениях. В посредственном люд жительствуют два-три года после постановки диагноза. Но это означает, что половина людей жительствует длиннее, а значит, жрать люд, какие жительствуют больно и больно длительно.


Ожидаемая длительность жизни зависит от двух штук. Во-первых, мотонейроны ворочают диафрагмой — дыхательной мышцей. Люди дробно умирают от дыхательной недостаточности. Во-вторых, ухудшение работы глотательной мышцы может ввергнуть к недостаточности питания и обезвоживанию. Если этих двух штук дудки, потенциально можно жительствовать в течение больно длинного времени, алкая качество этой жизни может быть сомнительным. То, что приключилось с Хокингом, попросту поражает.


Он отжил настолько длительно, потому что занедужил еще молодым и владел несовершеннолетний диабет?


Несовершеннолетний диабет диагностируется в подростковом годе, и я не знаком с ним довольно важнецки, дабы обсуждать. Но это наверняка диабетическое расстройство, какое прогрессирует больно и больно медлительно. В моей клинике жрать пациенты, каким поставили подобный диагноз еще в подростковом годе, и они до сих пор жительствуют до 40, 50 или 60 лет.


Как кумекаете, длительность жизни Хокинга обусловлена в большей мере отличной опекой о нем или же биологией его конкретной фигуры БАС?


Думаю, и тем и иным. Я не больно важнецки с ним знаком, оттого не знаю, каким операциям его подвергали. Если ему не ладили ненастоящую вентиляцию воздушных, девало в биологии — она определяет, будто длительно прогрессирует нейродегенеративное заболевание и сколько времени отводит на бытие. При проблемах с глотанием вы можете получить питательную трубку, какая сводит на дудки проблемы с питанием и обезвоживанием. Но от биологии многое зависит.


Хокинг, очевидно, обладает будет деятельным интеллектом, и его прошлые заявления демонстрируют, что его настрой будет позитивный, несмотря на его состояние. Нет ли доказательств того, что образ жизни и психологическое состояние действуют на срок жизни пациентов?


Не кумекаю, что долголетие зависит от этого.


БАС до сих пор не владеет лечения. Что мы выведали о немочи абсолютно недавно, что могло бы поддержать разработать важнейшие способы лечения?


Еще в 2006 году стало удобопонятно, что, будто и многие иные нейродегенеративные заболевания, БАС определяется по накоплению аномальных белков в мозге. На 10% БАС генетически обусловлен и зависит от мутации гена. Есть найденные гены, какие приводят к найденным обликами БАС. Зная особенности этих генов, мы осведомили бы механизмы их деяния на мозг, а значит потенциально владели бы мишень для терапии. Но доколе таковских терапий дудки.


«Он выдающийся, — доложил Найджел Ли, профессор клинической неврологии в Королевском колледже Лондона, в 2002 году. — Я не знаю никого, кто жительствовал бы с ALS настолько длительно. Необычно не всего миновавшее времена, однако и то, что заболевание, похоже, сгорела. Он, будто, сравнительно стабилен. Такого рода стабилизация крайне редка».


Впрочем, спустя десять лет, когда Хокингу миновало 70 в 2012 году, таковая реакция взялась у многих иных ученых. Анмар аль-Чалаби из Королевского колледжа Лондона наименовал Хокинга «экстраординарным. Я не знаю никого, кто выжил бы в течение такового времени».


Что же ладит Хокинга отличным от иных?Просто везение?Или трансцендентная естество его интеллекта каким-то образом застопорила неминуемую судьбину?Никто не знает наверняка. Даже сам Хокинг, какой важнецки кумекает в механике, стоящей за Вселенной, не может вбить. «Возможно, моя разновидность БАС выработалась из-за аховый абсорбции витаминов», — болтал он.


Сам Хокинг утверждает, что сосредоточенность на работе вкупе с его инвалидностью подарили ему годы, какие не были доступны для иных. Любой иной в более плотском поле — выговорим, сам Лу Гериг — не мог бы функционировать на столь возвышенном уровне. «Мне, безусловно, поддержало то, что у меня жрать труд и что обо мне важнецки беспокоились, — болтал Хокинг в 2011 году. — Мне повезло вкалывать в области теоретической физики, одной из нескольких зон, в каких инвалидность не изображает капитальным препятствием».


В любом случае Хокинг демонстрирует невообразимое: с боковым амиотрофическим склерозом можно и надобно биться и жительствовать.




Обсудить на форуме

Добавить комментарий
Личный кабинет
Наши партнеры